Un extraño brote de ELA en una pequeña ciudad francesa podría estar relacionado con el consumo de hongos silvestres
Un pequeño pueblo de los Alpes se ha convertido en el centro de un desconcertante misterio médico. Un número inusual de casos de ELA ha puesto en jaque a la comunidad científica, que ahora investiga una posible causa insospechada.
Enclavado en los Alpes franceses, Montchavin es un idílico pueblo de montaña conocido por sus pistas de esquí y su belleza paisajística. Sin embargo, en los últimos años, este destino turístico se ha convertido en el epicentro de un inusual brote de esclerosis lateral amiotrófica (ELA), una enfermedad neurodegenerativa fatal, que ha alarmado a la comunidad científica. ¿Qué puede estar detrás de esta enfermedad?
Un brote inesperado de ELA en un pequeño pueblo de los Alpes
La ELA es una enfermedad poco común, con una incidencia global de aproximadamente dos o tres casos nuevos por cada 100.000 personas al año. Sin embargo, en Montchavin, un pueblo con apenas un par de cientos de residentes permanentes, los médicos han identificado al menos 14 casos, un número inusualmente alto para una población tan pequeña.
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a rare neurological disease that primarily affects the nerve cells (neurons) responsible for controlling voluntary muscle movement (those muscles we choose to move). Voluntary muscles produce movements like chewing, walking, and talking. pic.twitter.com/gL1ndSQYsE
— TA (@DrPharmDMDTh) November 8, 2022
La investigación comenzó en 2009, cuando la neuróloga Emmeline Lagrange diagnosticó ELA a una mujer polaca que trabajaba como instructora de esquí en el pueblo. Al hablar con los médicos locales, Lagrange descubrió que no era un caso aislado. En los años siguientes, más diagnósticos emergieron, lo que llevó a un análisis profundo del entorno y los factores de riesgo compartidos por los pacientes.
¿Cuál es la causa de este brote de ELA?
A diferencia de otros grupos de pacientes con ELA, ningún afectado en Montchavin tenía antecedentes familiares de la enfermedad ni mutaciones genéticas conocidas que los predispusieran. Por ello, los investigadores centraron su atención en el medio ambiente y los hábitos de los afectados.
Se realizaron pruebas en el agua potable, la tierra y el aire, sin encontrar contaminantes significativos. Además, se evaluaron factores como el uso de productos químicos en la nieve artificial y la presencia de radón, sin hallar explicaciones concluyentes. La investigación llegó a un punto muerto hasta que un detalle llamó la atención de los científicos: varios pacientes mencionaron el consumo habitual de setas silvestres.
Muchos de los pacientes habían consumido morillas falsas
El hallazgo recordó a los casos de ELA-PDC del Pacífico occidental, una variante de la enfermedad documentada en la isla de Guam. Allí, los nativos consumían semillas de cícadas, que contenían toxinas neurotóxicas vinculadas con la enfermedad. Un patrón similar podía estar ocurriendo en Montchavin.
Otras investigaciones revelaron que muchos de los pacientes con ELA habían consumido morillas falsas (Gyromitra esculenta), un hongo silvestre conocido por su toxicidad. Tradicionalmente, los recolectores hervían o secaban estos hongos para reducir sus efectos nocivos, pero el riesgo de intoxicación sigue presente. La Gyromitra esculenta contiene giromitrina, una sustancia que el organismo metaboliza en monometilhidrazina (MMH), un compuesto capaz de atravesar la barrera hematoencefálica y dañar el ADN.
Para confirmar la relación entre el consumo de morillas falsas y la ELA, los investigadores compararon a los pacientes con un grupo de control de 48 personas de la misma región, similares en edad y estilo de vida. La única diferencia clara fue que los pacientes de ELA habían consumido repetidamente estos hongos, mientras que el grupo de control no.
Fascinating read for those interested in mycology : possible mushroom induced ALS h/t @halvorz
— Dr. Swapneil Parikh (@swapneilparikh) November 3, 2021
An amyotrophic lateral sclerosis hot spot in the French Alps associated with genotoxic fungi - ScienceDirecthttps://t.co/z0vrYEFA5c pic.twitter.com/ZieB63BFNO
El caso de Montchavin refuerza la idea de que factores ambientales pueden desempeñar un papel crucial en el desarrollo de enfermedades neurodegenerativas. Mientras la comunidad científica sigue investigando, este hallazgo subraya la importancia de la vigilancia epidemiológica y la prevención en salud pública.
Referencia de la noticia:
E. Lagrange, J.P. Vernoux, J. Reis, V. Palmer, W. Camu, P.S. Spencer, An amyotrophic lateral sclerosis hot spot in the French Alps associated with genotoxic fungi, Journal of the Neurological Sciences, Volume 427, 2021, 117558, ISSN 0022-510X, https://doi.org/10.1016/j.jns.2021.117558.